虫垂粘液嚢腫は、虫垂根部が炎症や腫瘍により閉塞することで、貯留した粘液により虫垂の内腔が嚢状に拡張して形成されるもので、虫垂切除例の0.04-4.19%と比較的稀な疾患です。
これらはWHO分類において、明らかな腫瘍成分を伴うMACA(mucinous adenocarcinoma)と、それ以外のLAMN(low-grade appendiceal neoplasm:低異型度粘液性腫瘍)に分類されます(1)。
LAMNは、虫垂外へ病変が波及すると腹膜偽粘液腫となる進行性の腫瘍であるため、悪性腫瘍として取り扱われており、治療は外科手術が原則となります(2)。
腹膜偽粘液腫は、腹膜偽粘液腫は悪性度の低い癌性腹膜炎の一種と考えられ、根治が難しい疾患ですが、
術後病理がLAMN TisN0M0(Stage0)の症例においても腹膜播種再発をきたした症例が報告されており、慎重な取り扱いや経過観察が必要とされています(3)。
LAMNの症例の中には、急性虫垂炎として治療され、術後にLAMNと診断されたり、大腸内視鏡検査において必ずしも異常所見を示さない例があり、診断が困難な例があります。
以下の症例では、虫垂開口部付近の粘膜下腫瘍様の隆起により発見でき、外科手術が施行され、術後病理でLAMNの診断となりました。
参考文献
(1)Misdraji J: Appendiceal mucinous neoplasm. WHO Classification of Tumours Editorial Board. WHO Classification of Tumours. Digestive System Tumours, 5th Ed. International Agency for Research on Cancer, Lyon, p144-146, 2019
(2)大腸癌研究会編:大腸癌取扱い規約.第8版,金原出版,東京,2013,p54-61
文責 院長 岡田和久